Μυστήριο στη Νάξο με τον θάνατο 22χρονου: Η ασθένεια με το όνομα του νησιού και γιατί τη θυμήθηκαν

Θρήνος στη Νάξο από τον θάνατο 22χρονου ο οποίος έφυγε τελείως αιφνίδια και αναπάντεχα από τη ζωή μετά από απανωτές ανακοπές καρδιάς και μάλιστα, χωρίς να έχει ιστορικό καρδιοπάθειας.

Ο 22χρονος από τη Νάξο είχε έντονο βήχα και δέκατα, τα μοναδικά συμπτώματα που εμφάνισε τρεις ημέρες πριν τον προδώσει η καρδιά του με απανωτές ανακοπές. Η μητέρα του μίλησε στο Mega και την εκπομπή Live News, δηλώνοντας χαρακτηριστικά ότι «ποτέ, ποτέ, ποτέ» δεν είχε πρόβλημα υγείας.

«Δεν είχε κανένα άλλο σύμπτωμα. Είχε ένα βηχαλάκι. Έκανε κάτι δέκατα. Πήγαμε στο γιατρό. Ο καρδιολόγος είπε άμεσα να πάει στο κέντρο υγείας να βάλει ενδοφλέβια φάρμακα», είπε η μητέρα του. Φτάνοντας στο Κέντρο Υγείας, ο νεαρός πάθαινε απανωτές ανακοπές. Άμεσα σηκώθηκε ελικόπτερο ώστε να μεταφέρει το επείγον περιστατικό στην Αθήνα.

«Πάθαινε ανακοπές, προσπαθούσαν να το επαναφέρουν να το σταθεροποιήσουν για να τον βάλουν στο ελικόπτερο. Τον βάλανε στις 9 η ώρα μέσα στο ελικόπτερο. Μόλις πήγε στο νοσοκομείο έπαθε ξανά. Στης Νίκαιας νομίζω τον πήγανε. Έπαθε πάλι αυτές τις κρίσεις που πάθαινε στην καρδιά και εκεί δεν επανήλθε ξανά», είπε ο θείος του, φανερώνοντας πως οι γιατροί εξετάζουν το ενδεχόμενο ο 22χρονος Παναγιώτης να έπασχε από τη Νόσο «Νάξος».

«Η οικογένεια έχει άλλα δύο κοριτσάκια και είχε και άλλο ένα παιδί, πάλι αγοράκι χάθηκε. Ήταν 5 χρονών εκείνο όταν χάθηκε. Πληροφοριακά λέγανε μήπως είναι με τη Νόσο της Νάξου στην καρδιά... Έχουνε κάποια θέματα εδώ στη Νάξο με καρδιοπάθειες» εξήγησε, συμπληρώνοντας πως «άλλη μία οικογένεια εδώ στο δικό μας χωριό, είχαν 3 παιδάκια, δύο αγόρια και ένα κορίτσι. Χάθηκαν και αυτά, μέχρι τα 30 χρόνια», την ώρα που άγνωστο παραμένει τι ήταν αυτό που προκάλεσε τις απανωτές ανακοπές στον 22χρονο Παναγιώτη.

«Τώρα είχε απολυθεί από φαντάρος, πριν κανένα χρόνο. Και πήγε να δουλέψει ηλεκτρολόγος. Τώρα ξεκινούσε τη ζωή του. Ήταν άριστος μαθητής. Το λύκειο με 20 το έβγαλε», είπε ο θείος του νεαρού που σήμερα το μεσημέρι τελέστηκε η νεκρώσιμη ακολουθία στον τόπο καταγωγής του στο ορεινό χωριό Μέση στη Νάξο.

Τι είναι η Νόσος Νάξος

Ο Χριστόδουλος Στεφανάδης, καθηγητής καρδιολογίας, εξήγησε στο Mega τι είναι η νόσος «Νάξος». «Αυτή η νόσος είναι κληρονομική και είναι σε μεγάλη συχνότητα στη Νάξο και λιγότερο στα πέριξ. Ίσως οι μικροί και κλειστή πληθυσμοί μπορεί να είναι ένα αίτιο. Σήμερα έχουμε διαγνωστικές εξετάσεις για να προλάβει αυτά τα γεγονότα. Και μπορούμε να διασφαλίσουμε μία φυσιολογική ζωή σε αυτά τα άτομα. Θεραπεία στη γενετική νόσο δεν υπάρχει αλλά μπορούμε να αποφύγουμε τα χειρότερα».

Η Νόσος Νάξος αφορά ένα στα 5.000 άτομα παγκοσμίως και παρατηρείται με υψηλότερη συχνότητα στη Μεσόγειο και δη στο νησί της Νάξου γι’ αυτό και ονομάστηκε έτσι. Η Αρρυθμιογόνος Μυοκαρδιοπάθεια δεξιάς κοιλίας είναι κληρονομική νόσος που μπορεί να προκαλέσει θανατηφόρες αρρυθμίες κι ενώ είναι σπάνια, είναι πολύ συχνή αιτία αιφνίδιου θανάτου σε νεαρά άτομα. Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι τα 31 έτη ζωής, αν και μπορεί να εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα από την εφηβεία έως και τη μέση ηλικία.

Η Νόσος Νάξος περιγράφηκε πρώτη φορά τη δεκαετία του 1980, από τον καρδιολόγο Νίκο Πρωτονοτάριο και τη σύζυγό του, Ανταλένα Τσατσοπούλου, και λίγα χρόνια αργότερα,εντόπισαν τόσο τη θέση, όσο και τη μετάλλαξη του παθολογικού γονιδίου (γονίδιο Νάξος) στο οποίο οφείλεται. Η νόσος κληρονομείται με υπολειπόμενο τρόπο (δύο φυσιολογικοί φορείς του γονιδίου, γονείς, μπορεί να αποκτήσουν, με πιθανότητα 25% για κάθε γέννηση, πάσχον παιδί) και παρουσιάζει οριζόντια εμφάνιση στα γενεαλογικά δέντρα (οι πάσχοντες είναι συνήθως αδέρφια ή ξαδέρφια). Κρούσματα της νόσου εκτός από την Ελλάδα (Νάξο, Μήλο, Εύβοια) αναφέρονται και στην Ιταλία, την Τουρκία, το Ισραήλ και τη Σαουδική Αραβία.

Η Νόσος Νάξος εκδηλώνεται με κοιλιακές αρρυθμίες, καρδιακή ανεπάρκεια και αιφνίδιο θάνατο, ενώ εμφανίζεται και σε συνδυασμό με χαρακτηριστικό δερματικό φαινότυπο: υπερκερατώσεις στις παλάμες και τα πέλματα και κατσαρά μαλλιά. Παθολογοανατομικά, η νόσος χαρακτηρίζεται από προοδευτική αντικατάσταση του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας από ινώδη ή ινολιπώδη ιστό.

Επί του παρόντος η νόσος είναι διαχειρίσιμη με εμφύτευση απινιδωτή, ώστε να ανατάσσεται ο καρδιακός μυς σε περίπτωση αρρυθμίας και να αποτρέπεται ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος. Ωστόσο, οι εμφυτεύσιμοι απινιδωτές συνοδεύονται από ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως λανθασμένη ανάταξη του καρδιακού ρυθμού εν τη απουσία επικίνδυνης αρρυθμίας. Φυσικά ο απινιδωτής συνοδεύεται και από κίνδυνο λοιμώξεων, όπως όλες οι εμφυτεύσιμες μικροσυσκευές, ενώ θα πρέπει πάντα να συνυπολογίζεται το οικονομικό και σωματικό κόστος της αντικατάστασης και της νοσηλείας του ασθενή.

«Δεδομένου ότι οι πάσχοντες από τη Νόσο της Νάξου εκδηλώνουν την πάθηση σε νεαρή ηλικία, αντιλαμβάνεστε ότι θα χρειαστεί να υποβληθούν αρκετές φορές σε αντικατάσταση του απινιδωτή τους, με ό,τι αυτό συνεπάγεται κάθε φορά για την υγεία τους», εξηγεί η Δρ. Cynthia A. James, καθηγήτρια Ιατρικής στο Τμήμα Καρδιολογίας της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Johns Hopkins. Και προσθέτει ότι «όταν κάποιος έχει κίνδυνο αιφνίδιου καρδιακού θανάτου δεν θέλεις να χάσεις την ευκαιρία να του εμφυτεύσεις μια σωτήρια ιατρική μικροσυσκευή όπως ο απινιδωτής. Αλλά τι γίνεται όταν δεν έχει ασθενής την απόλυτη ένδειξη για την εμφύτευση απινιδωτή;».

Προηγούμενες μελέτες είχαν εντοπίσει αρκετούς παράγοντες κινδύνου για επικείμενες δυνητικά επικίνδυνες αρρυθμίες σε ασθενείς με Νόσο της Νάξου, αλλά καθεμιά ήταν μικρή ως προς το κλινικό δείγμα και έτσι δεν ήταν εφικτό να δομηθεί ένα μοντέλο ασφαλούς πρόγνωσης.